Klinicky obraz a prognóza
Pouze asi třetina pacientů s CTEPH má anamnézu příhody akutní plicní embolie, na kterou navazují po bezpříznakovém období trvajícím měsíce až roky vlastní příznaky CTEPH. V ostatních případech v anamnéze známky akutní plicní ambolie chybí a v popředí symptomatologie je až- progredující námahová dušnost,
- únavnost,
- ztráta funkční zdatnosti,
- presynkopy,
- synkopy,
- bolesti na hrudi,
Při fyzikálním vyšetření souvisí manifestace jednotlivých nálezů s pokročilostí onemocnění. Často bývá akcentace druhé srdeční ozvy nad plicnicí, přítomnost čtvrté ozvy a cvalového rytmu. Třetí ozva bývá přítomna v pokročilých stádiích onemocnění. Může být slyšitelný šelest trikuspidální a pulmonální regurgitace. U většiny nemocných je zvýšená náplň krčních žil a hmatná systolická pulzace v prekordiu a v epigastriu při hypertrofii pravé komory. Známkou pokročilého onemocnění je přítomnost periferních otoků a cyanóza. V literatuře bývá jako relativně patognomonický, leč zřídka nalézaný příznak CTEPH uváděn šelest nad plícemi, zejména nad dolními laloky, jako důsledek turbulentního proudění v oblastech s částečnou okluzí plicních cév.
Prognóza neléčené symptomatické CTEPH je velmi závažná. Výše plicní hypertenze je klíčový indikátor prognózy bez ohledu na počet epizod plicní embolie, lokalizaci obstrukce a věk. Pravděpodobnost dvouletého přežití u pacientů se středním tlakem v plicnici nad 50 mmHg je méně než 20 %.
